Weekly Case

Title : Case 741

Age / Sex : 48 / F

Chief complaint : 무릎 통증, 보행장애, 지적장애, 청력 감소

가족력: (+)

What is your diagnosis?

Two weeks later, you can see the final diagonosis with a brief discussion of this case (Please submit only one answer).

Courtesy : 지충근, Choong Guen Chee, 서울아산병원, Asan Medical Center


Camurati-Engelmann disease


Disease definition: Autosomal dominant (TGF-B1), progressive diaphyseal dyspalsia


  1. Bilateral, symmetrical cortical thickening of the diaphysis (periosteal and endosteal sides)

  2. Location: Tibia > femur > femur > fibula > humerus > ulna > radius

  3. Also affect mid-segment of the clavicle, calvaria, mandible, facial bone (intra-membranous ossification)

  4. In severe cases,  affects skull base and cranial nerve palsies may develo


Differential diagnosis(보내주신 감별진단만 semi-correct로 인정 합니다)

1.Ribbing disease

2.Erdheim-Chester disease

RadioGraphics 2011; 31:1865–1882

Correct Answer
Total applicants 35 Correct answers 20
Name Institution
한유비 전문의
김용희 예손병원, 전문의
전인환 전문의
이규정 국군대전병원, 전문의
권기언 전문의
김아연 서울아산병원, 전문의
변승희 서울아산병원, 전문의
이수민 전문의
강지희 전문의
최형인 전문의
김종혁 서울아산병원, 전문의
최희석 나사렛국제병원, 전문의
장성원 전문의
변홍권 로컬, 전문의
박진희 전문의
이현탁 전공의
손석우 강동 경희대학교병원, 전문의
홍혁기 전공의
김수호 삼성서울병원, 전공의
김성진 365병원, 전문의