Weekly Case

Title : Case 608

Age / Sex : 4 / F


Chief complaint:


Left knee pain (1M)

What is your impression?

Two weeks later, you can see the final diagonosis with a brief discussion of this case (Please submit only one answer).

Courtesy : 
Kyung-Sik Ahn, Korea University Anam Hospital



Discussion



Answer: Langerhans cell histiocytosis


 


Findings:  


-Multifocal well-defined osteolytic masses in left femur and skull with mixed aggressive andnon-aggressive features


 


Differential Diagnosis:  


-Langerhans cell histiocystosis


-Polyostotic fibrous dysplasia


-Lymphoma / Ewing sarcoma


 


Discussion:  


Langerhans cell histiocytosis (LCH)


-Group of disorders involving abnormal proliferation of histiocytes in reticuloendothelial system


-Location: flat bones (65-70%), long bones (25-30%), spine (9%)


-Age: 60% in under age 10


-Monostotic (66-75%), polyostotic (25-64%)


-Early lesions at any site may appear highly aggressive


permeative, nongeographic, no sclerotic margin


periosteal reaction


cortical breakthrough, soft tissue mass


-Mature lesions: geographic, less aggressive


linear periosteal reaction


endosteal scalloping, minimal bone expansion



 


-Aggressive early phase of LCH may mimic other aggressive “small round blue cell” lesions such as Ewing sarcoma, osteomyelitis, neuroblastoma metastasis, and lymphoma
Late phase suggests nonaggressive or benign process


 


References:


Manaster BJ, Roberts CC, Petersilge CA. Diagnostic imaging. Musculoskeletal: Non-traumatic disease. Amirsys. 2010.


 




Correct Answer
Total applicants 33 Correct answers 32
Name Institution
김기욱 국군대전병원, 전문의
윤재성 서울아산병원, 전문의
윤유성 삼성서울병원, 전문의
남태훈 국군서울지구병원, 전문의
한유비 공보의, 전문의
최형인 국군의무학교, 전문의
손상욱 군의관, 전문의
권소이 전문의
이승훈 한양대학교병원, 전문의
권환웅 전공의
장성원 중앙보훈병원, 전공의
강지희 서울대학교병원, 전공의
신재환 국군춘천병원, 전문의
이규정 고대구로병원, 전공의
이승민 전문의
서현주 전문의
김동수 전공의
김창현 전문의
이혜란 전문의
현혜란 이대목동병원, 전문의
김성민 전문의
김민철 군복무, 전문의
노윤화 전공의
이지현 삼성서울병원, 전문의
이진영 전문의
김형민 전문의
장현경 분당차병원, 전문의
김보람 전문의
최희영 동수원병원, 전문의
이준영 전공의
이소정 단국대학교병원, 전공의
박준동 뿌리병원, 전문의


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